التليف الكيسي - مرض وراثي يرتبط بضعف إنتاج المخاط وأمراض الغدد العرقية. يصيب المرض عادة الرئتين والأمعاء والبنكرياس والأعضاء التناسلية والجيوب الأنفية.
في الشخص السليم ، المخاط هو سائل مائي محدد. يحافظ على المستوى الضروري من الرطوبة في الأعضاء الداخلية ، ويحميهم من العدوى أو الجفاف. في المرضى الذين يعانون من التليف الكيسي ، يصبح المخاط لزج وسميك.
نتيجة لذلك ، يتراكم المخاط المتغير في الرئتين ويمنع مجاري الهواء ، مما يؤدي إلى تكاثر البكتيريا المسببة للأمراض ، والتي بدورها تتسبب في أمراض الرئة المختلفة.
بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يصبح المخاط عقبة أمام حركة المواد الغذائية من خلال البنكرياس ، ونتيجة لذلك لا يتلقى الجسم الكمية المطلوبة من المواد الغذائية.
التليف الكيسي - الأسباب
سبب المرض هو الجين المسمى جين التليف الكيسي (ما يسمى منظم الغشاء). ينتج هذا الجين بروتينًا يتحكم في حركة الملح والماء في الخلية وخارج خلية جسم الإنسان. في الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي ، لا يعمل الجين بشكل صحيح ، ولهذا السبب يطلق الجسم عرقًا مالحًا جدًا ، وكذلك المخاط اللزج واللزج.
هذا المرض وراثي ، ومع ذلك ، حتى لو كان كلا الوالدين حاملين للتليف الكيسي ، فلا يوجد ما يضمن إصابة الطفل بالمرض. في 25٪ من حالات هذا التصور ، لن يكون الطفل حاملًا للمرض ولن يصب بأذى. تجدر الإشارة إلى أن حاملي التليف الكيسي يعيشون حياة طبيعية تمامًا ولا تظهر عليهم أعراض المرض ، على الرغم من أنهم قادرون على نقلها إلى أطفالهم.
التليف الكيسي - الأعراض
تحدث جميع أعراض التليف الكيسي تقريبًا بسبب وجود مخاط سميك ولزج في جسم المريض. تشمل أكثر الأعراض المميزة ما يلي:
- السعال المتكرر ، مصحوبة بإنتاج البلغم ؛
- نوبات التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي ، والتي يمكن أن تسبب الالتهاب الرئوي ؛
- الجفاف في الجسم ؛
- صفعة مالحة من الجلد ؛
- مشاكل البراز والإسهال ؛
- شهية جيدة لفقدان الوزن ، ونمو غير كاف.
- الانزعاج والألم في المعدة.
- العجز الجنسي.
التليف الكيسي يمكن أن يسبب الأمراض والاضطرابات التالية: التهاب الجيوب الأنفية ، الاورام الحميدة في الأنف ، مرض الشعب الهوائية ، استرواح الصدر (أو تلف الرئة) ، التهاب البنكرياس (أو التهاب البنكرياس) ، الإمساك ، سماكة الأصابع ، هبوط المستقيم ، السكري ، أمراض الكبد الهشة البعض.
التليف الكيسي - التشخيص
بادئ ذي بدء ، يتعرف الطبيب على أمراض الأقارب ، وبعد ذلك يقوم بإجراء فحص شامل للمريض.
بعد ذلك ، يلزم إجراء سلسلة من الاختبارات للمساعدة في تأكيد التشخيص. باستخدام هذه الاختبارات ، يتم قياس مستوى الملح في العرق. الطبيب يلطخ بلوكاربين (دواء خاص) مقطعًا من الذراع أعلى الكوع أو جزءًا من الساق. يتم إرفاق قطب كهربائي بهذه المنطقة ، مما يثير التعرق. هذا المكان مغلق بقطعة قماش قابلة للحرارة أو بلاستيك خاص. بعد 30 إلى 40 دقيقة ، يتم إجراء اختبار العرق. يتم تكرار الإجراء مرتين. إذا كان مستوى الملح مرتفعًا في كلتا الحالتين ، فإن الشخص مصاب بالتليف الكيسي.
بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن إجراء اختبارات إضافية لإجراء تشخيص أكثر دقة.
التليف الكيسي - العلاج والوقاية
منذ التليف الكيسي هو مرض وراثي ، والقضاء عليه مستحيل. يتم تقليل العلاج إلى قمع مظاهر معينة من التليف الكيسي ، وكذلك للوقاية منها.
لذلك ، على سبيل المثال ، مع أمراض الرئة فمن الضروري:
- استخدام المضادات الحيوية ؛
- العلاج الطبيعي للصدر.
- تمارين العلاج الطبيعي والتمارين البدنية.
ينصب التركيز على الوقاية من الالتهابات الرئوية ، التي ترتبط بالمخاط الزائد في الرئتين. بالإضافة إلى ذلك ، الوقاية من انسداد الأمعاء أمر مهم ، والذي يتلخص في التغذية الجيدة للمريض.
